Farligt med för högt blodvärde

Högt hemoglobinvärde (Hb-värde) existerar vanligt samt föranleder ofta utredningar, var fara till tromboembolisk komplikation samt huruvuda patienten besitter polycythaemia vera existerar centrala ämnen. flera status förutom polycythaemia vera medför högt Hb-värde [], varför man ofta tvekar ifall hur samt fanns patienten bör utredas.

denna plats ger oss förslag mot analys, såväl den initiala inom primärvården liksom den inriktade vid medicin- alternativt hematologiklinik. Vidare ger oss evidensbaserande rekommendationer angående den klassiska behandlingen från erytrocytos, dvs åderlåtning (venesektion, flebotomi).
en högt Hb-värde kallas erytrocytos då detta beror vid ökad erytrocytmassa, dvs helt ökad Hb-massa, medan tillåtelse tillsammans minskad mängd plasma, vilket leder mot hemokoncentration dock normal total mängd hemoglobin, får and­ra beteckningar.

Utredningen baseras oftast vid Hb-värdet, medan beslut mot venesektion nära polycythaemia vera från tradition brukar göras inom förhållande mot erytrocytvolymfraktionen (EVF, »hematokrit«).
eftersom detta ej finns några information ifall prevalensen på grund av dem olika tillstånden tillsammans erytrocytos, får oss nöja oss tillsammans med för att ange vanlighetsgraden inom allmänna begrepp.

Prevalensen varierar dessutom tillsammans plats utredningen sker, samt den skiljer sig säkert markant ifrån primärvård mot specialistvård.

Dessa patienter bör utredas
en Hb-värde alternativt ett erytrocytvolymfraktion något ovanför referensintervallet behöver ej ständigt utredas, medan en bestående Hb-värde > g/l alternativt EVF >0,52 hos män samt Hb-värde > g/l alternativt EVF >0,48 hos kvinnor oftast existerar formulering till sjukdom samt bör utredas även inom avsaknad från symtom.

Även Hb > g/l hos män alternativt > g/l hos kvinnor bör utredas ifall detta existerar enstaka ökning tillsammans minimalt 20 g/l ifrån patientens tidigare stabila värde [4].

Uteslut alternativt bekräfta diagnosen polycythaemia vera
ursprunglig måste man ta ställning mot angående patienten äger polycythaemia vera. Riktlinjer till bedömning samt behandling äger tidigare beskrivits inom Läkartidningen [].

Figur 1 visar ett algoritm på grund av analys från erytrocytoser. utvärdering från erytropoetinvärdet inom serum (S-EPO) ingår inom primärutredningen, samt mer än 90 andel från samtliga patienter tillsammans polycythaemia vera besitter lågt S-EPO-värde [8]. Observera för att olika laboratorier använder olika analysmetoder på grund av S-EPO; nivåer samt referensintervall förmå därför variera mellan vårdinrättning.

Nivåerna från S-EPO existerar högre vid eftermiddag/kväll, varför vissa laboratorier att föreslå eller råda något testning vid morgon/förmiddag. inom enstaka fall förmå EPO-värdet artikel falskt förhöjt, varför detta förmå artikel indicerat för att ta angående provet ifall EPO-värdet existerar kraftigt förhöjt alternativt ej stämmer tillsammans den kliniska bilden.
Patienter tillsammans polycythaemia vera existerar inom 95 andel positiva på grund av enstaka förvärvad mutation inom exon 14 inom JAK2-genen (JAK2VF), denna mutation återfinns ej hos patienter tillsammans med sekundär ­erytrocytos [9].

Patienter tillsammans med polycythaemia vera besitter dess­utom ofta leuko- samt trombocytos [10], endast några andel från patienter tillsammans polycythaeimia vera besitter enstaka mutation inom exon 12 inom JAK2, vilket leder mot isolerad erytrocytos [11]. inledande symtomet vid sjukdomen förmå existera enstaka kardiovaskulär incident alternativt venös trombos, var framför allt utbredda bukvenstromboser bör föranleda analys avseende polycythaemia vera.

Polycythaemia vera förmå även ge symtom inom struktur från yrsel, huvudvärk samt klåda efter duschning [12]. Dessa patienter bör ständigt remitteras mot hematologisk klinik/sektion på grund av vidare analys [].

Förvärvat alternativt medfött tillstånd
ifall patienten äger högt Hb-värde dock ej uppvisar någon JAK2-mutation samt ej besitter några andra indikator mot polycythaemia vera, blir anamnes samt ställning eller tillstånd viktiga på grund av för att att fatta beslut eller bestämma något ifall patienten äger en förvärvat alternativt medfött status.

angående Hb-värdet plats normalt till något alternativt flera kalenderår sedan samt S-EPO-värdet existerar normalt alternativt högt är kapabel utredningen fokusera vid dem förvärvade tillstånden.

Utredning från förvärvade orsaker mot högt Hb-värde
Patienter tillsammans nytillkommen erytrocytos bör utredas avseende förvärvade orsaker.

tillåtelse tillsammans helt erytrocytos alternativt minskad plasmamängd förmå existera svåra för att särskilja, eftersom rutinsjukvården ej enkelt förmå mäta plasma- alternativt total hemoglobinmängd.

Tidigare kunde mätning från skarlakansröd blodkroppsmassa göras, dock denna teknik finns ej längre kvar inom svenska laboratorier. Både Hb-värde samt EVF existerar koncentrationsmått samt visar därför ej ifall den cirkulerande erytrocytmängden verkligen existerar ökad. Hos enstaka patient utan indikator mot dehydrering förmå hypovolemi ändå föreligga samt leda mot pseudoerytrocytos (se nedan).

således gott likt samtliga förvärvade status existerar sekundära mot ytterligare sjukdom (Fakta 1), samt denna analys görs tillsammans fördel inom primärvården.
Den riktade anamnestagningen bör fokusera vid symtom såsom nära hypoxi: utmattning, andfåddhet, angina, reducerad standard vid nattsömnen, sömnljud samt dagtrötthet (sömnapné) samt hypertoni (njurartärstenos, hjärtsvikt).

Fråga även angående rökvanor, både cigaretter samt vattenpipa [13] (KOL/karb­oxi­hemoglobin­emi), vistelse vid upphöjd höjd, yrkesanamnes (kolmonoxidexponering), läkemedelsanvändning samt dopning (EPO, androgener). Fråga även ifall symtom vilket är kapabel hänföras mot hyperviskositet: huvudvärk, reducerad koncentration, yrsel, dimsyn, svaghet alternativt parestesier.

Finns lokala symtom vid tumörväxt?
ställning eller tillstånd omfattar hjärt- samt lungauskultation, bukpalpation (splenomegali, resistenser) blodtryck (njurartärstenos), inspektion från hud, fingrar, tår samt slemhinnor (cyanos). Vilo-/rörelsedyspné noteras, liksom fetma.

Absolut erytrocytos.

Vanligast existerar för att vävnadshypoxi tillsammans med nedsänkt syrgasmättnad inom blodet utlöser ökad EPO-signalering, medan ektopisk alternativt patologisk produktion från EPO samt EPO-oberoende tillåtelse existerar sällsynta. analys tillsammans S-EPO samt blodgasbestämningar existerar viktiga verktyg inom utredningen. detta existerar viktigt för att försäkra sig ifall för att den teknik vilket används till för att analysera EPO existerar tillförlitlig även inom detta lägre koncentrationsområdet, eftersom en subnormalt EPO-värde mot massiv sektion styr utredningen.
Lung- samt hjärtsjukdomar – t&#;ex KOL (kroniskt obstruktiv lungsjukdom), emfysem, restriktiva lungfunktionsrubbningar, medfödda hjärtsjukdom, shuntar vilket till ovan venöst blod mot artärsidan – existerar bland dem vanligaste orsakerna mot kraftig erytrocytos (och cyanos); enstaka betydligt mer sällsynt orsak existerar Pickwicksyndromet, var grav obesitas orsakar hypoventilation samt hypoxi [1] (Fakta 2).

analys på grund av dessa status innefattar röntgen från lungorna, spirometri samt ekokardiografi.
Sömnapné anges liksom orsak hos upp mot 25 andel från patienter såsom utreds på grund av oförklarad erytrocytos [14].

Trots för att hypoxin bara uppkommer intermittent ger den erytrocytos. EPO-värdet (som även normalt varierar beneath dygnet) förmå artikel normalt alternativt högt beroende vid då provet tas inom förhållande mot apnén [15, 16]. Patienterna besitter tydlig dagtrötthet, samt anamnes ifrån den likt sover bredvid patienten ger god besked.

Sömnapné utreds tillsammans sömnregistrering.

identisk mekanism tillsammans hypoxidriven EPO-stegring ligger på baksidan den erytrocytos liksom ses nära höghöjdsvistelse [17].
detta besitter diskuterats angående rökning förmå ge erytrocytos. Frånsett skador vid lungorna får rökare ökad halt från karboxihemoglobin, varvid kapaciteten på grund av syrgastransport reducerar. inom flera publikationer diskuteras samband mellan rökning samt förhöjt Hb-värde, dock dokumentationen ifall en kausalt samband existerar ej övertygande [18, 19].
upphöjd EPO-frisättning inom avsaknad från hypoxi existerar ovanligt samt ses främst nära vissa EPO-producerande tumörer.

Ibland ser man högt Hb-värde nära cystnjurar. en specialfall existerar erytrocytos efter njurtransplantation, vilket beror vid för att ett nativ restnjure fortsätter för att överproducera EPO trots normalisering från njursviktsanemin. Sällsynta orsaker mot erytrocytos tillsammans oklar mekanism existerar stora myom, lillhjärnstumörer samt levercystor [1].

Datortomografi från hals/torax/buk samt ultraljud från njurar existerar sektion från utredningen.
för att androgentillförsel leder mot erytrocytos existerar välkänt samt användes terapeutiskt nära anemi innan rekombinant EPO kom inom bruk. Orsaken är kapabel existera stimulering mot ökad EPO-insöndring dock även enstaka direkt proliferationssignal mot myeloida prekursorer [20].
Koboltintoxikation lär artikel en ovanligt tillstånd; dock utbröt ett mindre samt synnerligen område epidemi inom Kanada på grund av några decennier sedan.

en antal storkonsumenter från maltdryck sökte vård samt befanns äga bl&#;a erytrocytos.

Efter detektivarbete framkom för att dem förfriskat sig tillsammans identisk typ från maltdryck, vilket fått ett tillskott från kobolt på grund av för att ge skummet förbättrad standard [21]. Kobolt stimulerar HIF-systemet (hypoxia-inducible factor) direkt, vilket ger ökad EPO-produktion [22].

Relativ erytrocytos. Pseudoerytrocytos alternativt pseudopolycytemi existerar en vanligt status, speciellt inom primärvård.

Hemoglobinkoncentrationen (Hb-värdet) existerar då förhöjd trots för att den totala hemoglobinmängden existerar normal. Detta ses dels då plasmavolymen minskat akut (t&#;ex vid bas från diuretika, dialys, diarré, förhöjd kroppstemperatur, sepsis alternativt ketoacidos), dels liksom en långvarigt tillåtelse. detta senare äger rapporterats artikel vanligare hos unga alternativt medelålders patienter tillsammans anamnes vid stress, rökning, hypertoni samt andra komponenter inom detta metabola syndromet [].

Hb-värdet existerar sällan högre än g/l till män samt g/l på grund av kvinnor.

Dessa patienter uppges löpa ökad fara till kardiovaskulär samt tromboembolisk sjukdom [27]. Sannolikt beror riskökningen vid faktorer relaterade mot detta metabola syndromet samt ej mot erytrocytos. Publikationerna existerar ifrån tiden före , samt sömnapnépatienter förmå finnas inom dessa ämne, vilket är kapabel förvränga den beskrivna fenotypen.
Trots ambitiösa försök för att hitta ett förklaring mot erytrocytosen, hittar man den ej ständigt.

Patienterna får då diagnosen idiopatisk erytrocytos. tillsammans ökad insikt angående orsakerna mot en högt Hb-värde blir förhoppningsvis denna bedömning sällsynt inom framtiden [1].

Utredning från medfödda orsaker mot högt Hb-värde
angående patienten inom stället berättar för att han/hon ständigt haft en många god blodvärde, bör man utreda medfödda orsaker.

Ytterligare stöd till tanken får man angående fler inom familjen äger högt Hb-värde alternativt äger åderlåtits samt angående patienten inom anamnes alternativt ställning eller tillstånd saknar faktorer liksom talar på grund av sekundär erytrocytos. granska gärna Hb- samt S-EPO-värden även hos patientens släktingar samt upprätta släktträd.
dem medfödda, oftast familjära, tillstånden existerar sällsynta (Fakta 2).

Tillstånden kunna bero vid defekter inom syrgasavgivandet ifrån hemoglobinet, t&#;ex hemoglobinvarianter tillsammans ökad syrgasaffinitet alternativt mutationer inom 2,3-DPG-mutas samt pyruvat­kinas. And­ra mekanismer existerar förändringar inom avkänningen från syrgashalt inom blod samt vävnader, t&#;ex mutationer inom HIF-, prolylhydrolas (PHD)- alternativt von Hippel–Lindau (VHL)-generna [1, 22].

Patienter tillsammans med dessa status äger oftast normalt alternativt högt EPO-värde. Mutationer inom EPO-receptorgenen (EPOR), ett ytterligare orsak mot medfödd erytrocytos, existerar förknippade tillsammans med karakteristiskt lågt EPO-värde [3].
ett sektion från dessa familjära orsaker mot erytrocytos medför ökad fara på grund av tromboembolism, framför allt den s&#;k Chuvash-erytrocytosen vilket beror vid enstaka mutation inom VHL-systemet [1].
dem enskilda orsakerna mot medfödd erytrocytos existerar fanns på grund av sig sällsynta, samt utredningen sker oftast vid hematologisk klinik/sektion.

Upptäckter från nya sjukdomsmekanismer samt ökad resurs mot laboratorietest medför för att allt fler tillsammans med högt Hb-värde får ett bestämd bedömning. Provtagningsanvisningar finns vid ‹›.

Indikationer till venesektion samt ytterligare behandling
Syftet tillsammans venesektion (vanligen – ml helblod) hos patienter tillsammans erytrocytos existerar för att sänka blodets viskositet samt på det sättet utveckla blodflödet samt minska risken på grund av tromboembolism.

Venesektion existerar enstaka sektion från standardbehandlingen nära polycythaemia vera (och hereditär hemokromatos), samt ytterligare evidens till för att venesektion mot EVF

Medfödda tillåtelse. detta finns ytterst ett fåtal information inom litteraturen ifall den eventuella nyttan från venesektion nära medfödda tillåtelse.

Patienten bör upprätta enstaka släkttavla var livslängd, tromboemboliska sjukdomar samt dödsorsaker framgår. inom frånvaro från översjuklighet alternativt överdödlighet inom tromboembolism existerar detta många osäkert angående venesektion fullfölja nytta, även nära Hb-värden > g/l. angående patienten försämras efter venesektion, bör man definitivt avstå ifrån fortsatt behandling.

Kontrollerade studier från effekten från venesektion behövs
Nya rön angående medfödda orsaker mot erytrocytos besitter öppnat dörren mot ökad medvetande från hur kroppen hanterar hypoxi samt mot för att hitta nya farmaka till anemibehandling.

detta finns en behov från kontrollerade studier från effekten från venesektion. Vår gissning existerar för att långt fler behandlas tillsammans denna uråldriga teknik än vilket äger nytta från den [37]. sålunda fanns detta även förr, innan den inledande studien nära lunginflammation visade för att åderlåtning medförde ökad dödlighet [38, 39].
*
denkbar bindningar alternativt jävsförhållanden: Inga uppgivna.

Läkartidningen 51/